A rosszindulatú csontdaganatok (az oszteoszarkóma különböző típusai és a Ewing-szarkóma) a gyermekkori tumorJelentése duzzanat, daganat, szövetszaporulat. Lehet gyulladásos vagy daganatos természetű. A daganatos természetű szövetszaporulat (tumor, neoplazma) lehet jóindulatú (benignus), vagy rosszindulatú (malignus).ok 5%-át képezik.

OSZTEOSZARKÓMA

Rosszindulatú tumor, melyre tumorsejtek direkt csontszövettermelése a jellemző. Az oszteoszarkóma a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csonttumor, amely főleg a 10-20 év közötti korosztályt érinti. Sokféle megjelenési formája van, igen eltérő lehet a szöveti képe. A tumor állományának nagy része porc- vagy kötőszövet.

Klinikai kép

Jellegzetes csontfájdalom, duzzanat. Gyakran sérüléssel hozzák összefüggésbe. Kórelőzményben szereplő besugárzás, a szemideghártya daganata (retinoblasztóma) fokozott hajlamot jelenthet.

Minden életkorban előfordul, de jellemző a gyors növekedés időszakában. A gyorsan növekedő rosszindulatú csonttumor felett a bőr általában piros, melegebb tapintatú, a felületes vénák fokozottan kirajzolódhatnak.

Kezelési irányelvek

A kezelés célja az elsődleges daganat teljes eltávolítása, az áttétek (metasztázis) megelőzése.

A daganatot képalkotó módszerekkel igen alaposan és részletes feltérképezik, a kimetszéssel nyert szövetmintát pedig gondosan elemzik. Ezek után meghatározzák a kezelési irányelveket.

1. Műtét előtti (neoadjuváns) kemoterápia. Időtartama 9 hét. A terápiás válasz kiértékelése CT-, MR-, csontvizsgálattal (szcintigráfia) és egyéb klinikai vizsgálattal történik. Ezek alapján döntenek a sebészi beavatkozásOperáció, műtét. A megbetegedett testrész, szerv, szervrész eltávolítása. Célja a szervezet működésének lehető legtökéletesebb helyreállítása.ról.
2. A sebészi beavatkozás vagy blokkrezekréció (végtagmegtartó műtét), vagy amputáció lehet (hogy melyik sebészeti beavatkozást választják szakemberek, azt a daganat-visszafejlődés mértéke, a daganat anatómiai helyzete, a beteg életkora, az addig elért testmagasság, illetve a várható növekedés mértéke és a várható kórjóslat határozza meg). A diagnóziskor észlelt (vagy később jelentkező) tüdőáttétek, helyi csontáttétek műtéti eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Késői áttétek évek múlva is megjelenhetnek.
3. Műtét utáni (posztoperatív) kemoterápia. A műtétet követően - a már korábban alkalmazott szerekkel - a gyógyszeres kezelés 1-3 hetes időközökben, további 26 hétig folytatódik.

EWING-SZARKÓMA

A gyermekkori csontdaganatok másik gyakoribb formája. Eredete, a kiindulási szövet nem tisztázott, a csont Ewing-szarkómáját újabban a "Ewing tumorcsalád" egyik tagjának tekintik. Gyorsan szóródó, rosszindulatú tumor. Kemoterápiára érzékeny, tehát az intenzív, kombinált gyógyszeres terápiának döntő szerepe van kezelésben. Diagnosztikus és terápiás irányelveit tekintve nagyon hasonló az oszteoszarkómához.

Klinikai kép

Sokszor lappangó kezdet, láz, csontfájdalom, duzzanat jellemzi. Gyulladásos folyamatnak, csontvelőFelnőttben vörös és sárga (zsíros) csontvelőt különböztetnek meg. Sárga és zsíros csontvelő tölti ki a hosszú csöves csontok üregeit. Vörös csontvelő felnőttekben csak a lapos csontok szivacsos csontállományában (szegycsont, medencecsontok, csigolyák) található, s ez a vérsejtképzés helye.gyulladásnak (osteomyelitisnek) tűnhet. Hasonló, de valamivel fiatalabb életkorban jelentkezik, mint az oszteoszarkóma. A tünetek is hasonlóak: következetesen jelentkező, nem szűnő csontfájdalmak, duzzanat, hőemelkedés, láz jellemezheti.

Kezelési irányelvek

A döntő szerep a kemoterápiának jut. A tumor lokális kezelése műtéttel és sugárterápiával, illetve e kettő kombinálásával történik.